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| 自體免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）是一種病因未明的發炎性肝臟病變，目前的病理機轉傾向於個人先天基因加上環境誘發免疫機制異常，導致T細胞攻擊自體肝臟抗原，產生肝臟的壞死性發炎進而導致肝細胞纖維化與肝硬化病變。流行病學統計顯示女性患者較多，男女比約為1:3.6，發生率約為每年1~2/100,000。臨床表現涵蓋範圍廣泛，從無臨床症狀到急性肝衰竭，大部分發病過程較為緩慢伴隨非特定症狀如：疲倦、黃疸、噁心、腹痛、關節痛等。診斷主要根據組織病理切片、實驗室生化、臨床表現、免疫球蛋白數值及自體免疫抗體。治療以免疫抑制劑為主，已出現肝功能代償不全者可考慮肝臟移植。（臨床醫學 2011; 67: 378-88） | |
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關鍵詞： |
自體免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）、自體免疫慢性活動性肝炎（autoimmune chronic active hepatitis）、主要組織相容性複合物（major histocompatibility complex locus, MHC）、自體免疫多發性內分泌病變-念珠菌症-外胚層營養失調症候群（autoimmune polyendorcrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy, APECED） | |