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輸注紅血球在很多疾病上的治療是必要的，例如重度地中海型貧血症，Diamond-Blackfan anemia，骨髓化生不良症候群、再生不良性貧血、或是其他慢性造血功能不全的疾病，人類缺乏有效排除鐵質的機制，因此長時間的輸血會造成鐵質沉積。輸入的紅血球被肝臟內、骨髓中、脾臟中的內質網巨噬細胞吞噬，而蛋白質被消化後，鐵質被游離出並且釋放到細胞質中。當超過巨噬細胞能負荷的上限後，這些多餘的鐵質就被釋放到血漿中，一開始是由運鐵蛋白吸附這些鐵質，但是當運鐵蛋白負荷上限也達到以後，肝細胞也會被用來儲存這些多餘的鐵質，在血漿中未和運鐵蛋白結合的游離鐵會進入一些特別的細胞，特別是肝臟細胞、心肌細胞、腦垂腺前葉細胞、以及胰臟細胞。在這些細胞裡，鐵的累積造成自由基的生成，進而傷害脂肪、蛋白質、DNA及其他細胞內胞器。目前已經有促進鐵質排泄的螯合物上市來治療可以清除游離鐵，從細胞中移除多餘的鐵，以及維持身體的鐵在正常範圍內。北美現在已經通過兩種鐵螯合劑：經靜脈使用的deferoxamine
mesylate (Desferal, Norvatis) 以及口服劑型的deferasirox (Exjade, Norvatis)。當和病患及家屬討論完鐵螯合治療的必要性以後，我們需要解釋皮下注射deferoxamine以及口服deferasirox的優缺點，如此可以幫助家屬做出最好的選擇，目前最常見的選擇是口服deferasirox，在開始治療以前，取得病患的輸血次數以及預期輸血的頻率，安排心臟（cardiac
T2*）以及肝臟（R2）的MRI來評估鐵質沉積的程度，心臟超音波以及心電圖也需要進行以完整評估心臟功能，聽力及視力檢查，包含細隙燈以及眼底鏡檢查，實驗室檢查則應該包含全血細胞計數、肝腎功能指數、膽紅素、以及鐵質指標等，當輸血總量到達10-20U以後，或是肝臟鐵質濃度為3-7mg/g，開始給予一天一次的口服deferasirox治療，以每公斤20mg開始在小心地監控以及良好的支持治療之下，如果有需要適時的調整劑量，這樣應該可以降低發生鐵質沉積產生的副作用的機率。（臨床醫學
2011; 68: 376-85） |
