摘要
肺泡蛋白質沉著症
徐瑋璟、羅永鴻、張西川、李毓芹
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肺泡蛋白質沉著症(pulmonary alveolar proteinosis)是一種罕見的肺部疾患。其盛行率為每百萬人中有六至七人。許多患者具有高濃度的顆粒球巨噬細胞聚落刺激因子自體抗體(granulocyte macrophage colony stimulating factor (GM-CSF) autoantibodies),其作用會降低GM-CSF的生物活性,進而抑制肺泡巨噬細胞分解表面張力素(surfactant)的能力。少部分的病例,則是因為其他相關疾病造成肺泡巨噬細胞數目減少或是分解表面張力素的能力減低。本文藉由一個案例的介紹,來回顧文獻中關於肺泡蛋白質沉著症的研究報告。(臨床醫學 2012; 69: 469-75)

關鍵詞:

肺泡蛋白質沉著症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)、顆粒球巨噬細胞聚落刺激因子自體抗體(granulocyte macrophage-colony stimulating factor autoantibodies, GMCSF autoantibodies)、表面張力素(surfactant)
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