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| 中樞神經血管炎（primary angiitis of central nervous system, PACNS）通常是續發於全身性自體免疫疾病，或其他常見的原因包括感染、游離輻射、腫瘤、與毒性物質。原發性中樞神經血管炎較少見，通常侵犯顱內血管，但偶而亦可見侵犯脊髓的病例報告。病程可為急性或慢性反覆發作，通常以非特異性的神經功能缺損、癲癇或缺血性中風等症狀來表現。病理變化為血管發炎造成夾雜著管腔狹窄與血管瘤，以及後續的腦實質缺血性變化與小瘀斑狀出血。影像學工具可幫助鑑別血管炎或其他的疾病，但要鑑別原發性或續發性的血管炎仍需仰賴臨床與血液實驗室檢查。影像學工具中侵犯性的傳統血管攝影仍是血管病灶最標準的診斷工具，但磁振造影才可清晰呈現腦實質的病變，其非侵犯性也讓它成為最被推薦的影像追蹤工具。早期診斷早期治療可減少不可逆的神經功能損傷及避免病情惡化甚至死亡，而治療的基本精神仍是以類固醇作積極的免疫抑制。本篇報告一左大腦半球原發性中樞神經血管炎的病例。（臨床醫學 2012; 69: 476-80） | |
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關鍵詞： |
原發性中樞神經血管炎（primary angiitis of central nervous system, PACNS）、血管攝影（angiography）、磁振造影（magnetic resonance imaging, MRI） | |