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| 史德格韋伯症候群是一種罕見的先天散發性、非遺傳性的神經皮膚症候群，病因為進展性的表淺腦皮質靜脈發育異常造成缺血與大腦皮質發育不良，病人多半在出生後一年內就會因癲癇發作與面部酒紅斑被帶來尋求醫療協助。目前最理想的影像診斷工具是施打靜脈對比劑的磁振造影；正子攝影電腦斷層可用來評估患部的葡萄糖代謝活動是否顯著減少，以做為手術切除前的評估工具；傳統的侵犯性血管攝影只有在懷疑有動靜脈畸形時才有執行的需要。治療的原則是積極的控制癲癇發作以防止續發性傷害。當藥物控制不理想時，可考慮手術切除被侵犯的腦葉。本文報告一則以反覆頑固性癲癇發作來表現的史德格韋伯症候群的案例。（臨床醫學 2012; 70: 473-7） | |
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關鍵詞： |
史德格韋伯症候群（Sturge-Weber syndrome）、神經皮膚症候群（neurocutaneous syndrome）、腦三叉血管瘤（encephalotrigeminal angiomatosis）、酒紅斑（port wine stain）、磁振造影（magnetic resonance imaging, MRI）、正子攝影電腦斷層（proton emission tomography - computed tomography, PET-CT）、電腦斷層（computed tomography, CT）、血管攝影 （angiography） | |