|
栓塞性微血管病變（thrombotic microangiopathy）是一種罕見的疾病，其病理特色包括血小板減少、微血管溶血性貧血（microangiopathic
hemolytic anemia）、富含血小板血栓所引起的廣泛性微血管阻塞。栓塞性微血管病變包括栓塞性血小板低下紫斑症（thrombotic
thrombocytopenic purpura）和溶血性尿毒症候群（hemolytic-uremic syndrome），此兩大類的疾病有時在臨床上很難區分，但是彼此的致病機轉、治療方法和疾病預後卻有所不同。臨床上栓塞性微血管病變，應著眼於血管性血友病因子（von
Willebrand factor）和其蛋白裂解?（von Willebrand factor-cleaving protease, ADAMTS13）異常相關的致病機轉；而溶血性尿毒症候群則應著眼於志賀毒素（Shiga
toxin）或補體活化路徑（complement pathways）異常造成的腎臟血管內皮損傷，臨床上瞭解這兩類疾病的致病機轉並和血管內瀰漫性凝血反應（disseminated
intravascular coagulation）加以鑑別診斷是一項相當重要的課題。（臨床醫學 2013; 71: 423-8）
|
