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| 原發性的心臟惡性血管肉瘤（primary cardiac angiosarcoma）發生率極低，但它卻是最常見的心臟惡性腫瘤。最常見的臨床表徵是喘，且大部分的病人在診斷時已有遠處轉移。腫瘤發生的位置大部分右心房，常有局部的侵犯，因侵犯的位置不同而有不同的症狀。免疫染色方面，CD31、CD34、FLI-1和WT-1呈陽性反應；AE1/3、D2-40和人類泡疹病毒第八型（human herpesvirus-8）呈陰性反應。治療主要以手術切除再加上術後化療為主，由於腫瘤常有局部侵犯，以致只有極少數可以達到完全乾淨切除，但是減積手術（debulking）能增加存活率。積極的治療，包含手術、放射線治療和化學治療，雖然可以增加存活率，但整體而言存活期仍然很差，平均存活期不到12個月。（臨床醫學 2013; 72: 315-20） | |
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關鍵詞： |
心臟惡性血管肉瘤、心臟惡性肉瘤、cardiac angiosarcoma、cardiac sarcoma | |