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| 顯微性多血管炎是一種自體免疫疾病，其特徵為全身小血管發炎，且血清中存在抗嗜中性球細胞質抗體。抗嗜中性球細胞質抗體引發的壞死性血管炎常造成壞死性腎絲球腎炎以及肺部微血管炎。雖然急進性腎絲球腎炎是顯微性多血管炎最重要的臨床表現，但是肺部微血管炎造成的瀰漫性肺泡出血才是患者需要住院的主要原因。瀰漫性肺泡出血臨床症狀變異很大，可能只有胸部X 光異常卻無症狀，也可能呼吸衰竭。及早診斷及時治療可以改善顯微性多血管炎患者的預後。我們報告一名44 歲男性，住院主訴咳血一個月，尿液鏡檢發現血尿，生化檢查卻無明顯的腎功能異常。經由支氣管肺泡灌洗術發現瀰漫性肺泡出血，隨後血清抗嗜中性球細胞質抗體呈陽性，確診為顯微性多血管炎。病人接受anti-CD20 單株抗體rituximab 治療，臨床症狀及胸部X 光異常顯著改善。希望藉此病例提醒臨床醫師，凡疑似瀰漫性肺泡出血之病人，無論其腎功能是否有顯著異常，仍應將顯微性多血管炎列入鑑別診斷。（臨床醫學 2014; 73: 390-3） | |
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關鍵詞： |
顯微性多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)，抗嗜中性球細胞質抗體(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)，瀰漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage, DAH) | |