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自體免疫性胰臟炎autoimmune pancreatitis (AIP) 是一種臨床上常以阻塞性黃膽表現的疾病，組織學上表現為淋巴漿細胞浸潤並伴隨著纖維化，在治療上對類固醇反應明顯。AIP
可以分為兩個亞型，第1 型和第2 型。最近國際間已建立診斷兩種亞型AIP 的標準。第1 型AIP 胰臟炎是以多器官侵犯表現的疾病，最近被命名為IgG4
相關性疾病。無論是哪種形式的AIP，其致病機轉目前尚不清楚。儘管第1 型AIP 常表現血清免疫球蛋白IgG4 的升高與IgG4 陽性的漿細胞Plasma
cell 浸潤，IgG4 不太可能扮演單一的致病角色。第1 型AIP 對類固醇治療有反應，但目前仍須要對induction 誘導和治療終點建立共識。此外，這類病人復發是常見的，但可以經由長期使用低劑量的類固醇而減少復發。最近的研究報告指出，
免疫調節劑(azathioprine, 6-mercaptopurine and mycophenolate mofetil)，以及生物製劑(anti-CD20，rituximab)
可能有治療作用，可以維持緩解復發型第1 型AIP。未來的研究應確認對治療復發和維持緩解(remission) 的最佳方案。第2 型AIP 是一個和IgG4
不相關的胰臟特殊疾病。它是以年輕人表現阻塞性黃疸和胰臟炎為主。在發炎過程中，仍可用類固醇治療，並且復發非常罕見。目前第2 型AIP 臨床個案和長期的藥物治療成果，仍然在評估中。（臨床醫學
2014; 74: 269-76） |
