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血友病患因為其血中凝血因子的濃度缺乏，非常容易因為輕微創傷或甚至不自主的出血。其中80% 發生在骨骼肌肉系統，而主要的臨床症狀70~80%
為關節血腫(hemoarthrosis)，其次10~20% 為肌肉或其他軟組織出血。出血的位置，以膝關節最多，約佔45%，其次為肘關節約30%，依序為腳踝15%，肩膀3%，手腕3%
及髖關節2%。重複出血的關節，會因為血色素及鐵質沉積，造成關節內的巨噬細胞及淋巴球增生浸潤，分泌數種發炎的前驅因子，進一步刺激T-cells、纖維母細胞及蝕骨細胞大量增生，造成軟骨基質逐漸被破壞，最後關節面完全損壞，造成所謂血友病關節病變(hemophilic
arthropathy)。此外，肌肉組織出血，一旦血塊沒有完全吸收，而同一部位再次出血的機會增加，最終會導致血友病偽腫瘤(hemophilic
pseudotumor) 的產生也是血友病患常見的問題，病人因為疼痛相對活動度會減少，因此常常可見肌肉萎縮、關節攣縮，也會有明顯骨質疏鬆的情形。對於這些骨骼肌肉系統的問題，臺北榮總血友病整合治療中心採跨領域多專科整合性治療的方式，結合骨科、血液科、復健科等專科醫師，對於需要手術的病患審慎評估，例如對於嚴重血友病膝關節病變的病患，全人工膝關節置換手術的困難度及可能的併發症雖然較高，但藉由團隊合作方式，讓病患可以得到良好的功能恢復及疼痛改善，而且同時雙側膝關節置換手術不但安全，而且可以節省分次手術所需鉅額健保費用。（臨床醫學
2015; 76: 197-205） |
