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原發性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis) 為一慢性肝內膽小管(intrahepatic biliary ductule)
發炎之疾病，隨疾病進展乃致肝內膽小管數量減少、膽汁及代謝廢物滯留，最終形成肝硬化。隨著診斷與治療的進步，目前病程進展至肝硬化的患者，已屬少數。因此數個醫學會，如EASL
(European association for the study of the liver) 以及八個醫學期刊於2015 年聯合建議更名為原發性膽汁性膽管炎(primary
biliary cholangitis)。流行病學研究顯示，此病以北歐及北美地區盛行率最高，好發於50 至60 歲之女性。男女比例約為1 比10。臨床以倦怠(fatigue)、癢(pruritus)
為主要早期表現，隨病程而後出現黃疸及肝硬化等相關合併症。治療上除原位肝移植(orthotopic liver transplant) 外，熊去氧膽酸(ursodeoxycholic
acid, UDCA) 為主要藥物，可降低血清鹼性磷酸(alkaline phosphatase)、膽紅素(bilirubin)、減緩肝硬化進展及延長非肝移植之存活時間(transplant-free
survival)。於病程早期使用熊去氧膽酸，可使患者與一般人達到相似之平均餘命。未來，透過farnesoid X receptor ligand
( 如obeticholic acid) 等新藥問世，必能造福更多患者。（臨床醫學 2016; 77: 186-94）
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