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| 原發性縱膈腔大型B 細胞淋巴瘤(primary mediastinal large B cell lymphoma) 原從屬於傳統瀰漫性大型B 細胞淋巴瘤，後因其獨有的臨床及分子生物學特性自立為獨立分類，其生長於前縱膈腔並鮮少於病發時有遠端轉移，多發生於年輕人，其常見症狀為呼吸道及前胸不適，較嚴重者有上腔靜脈壓迫症候群及心包膜或肋膜積液。此淋巴瘤其惡性細胞推測來自於胸腺之成熟B細胞，其腫瘤標記與何杰金式淋巴瘤及傳統瀰漫性大型B 細胞淋巴瘤各有部分相符，但分子生物學表現則較接近何杰金式淋巴瘤。原發性縱膈腔大型B 細胞以化學治療為主，預後佳，半數以上可治癒。化療處方在過去為CHOP 或MACOP-B，因縱膈腔腫瘤常在化學治療後無法完全消失會加上局部放射治療，現今則為Rituximab 加上CHOP 或Dose adjusted EPOCH，長期存活率可提升至九成上下，放射治療的必要性也越發引起質疑，正子攝影理論上可協助判斷是否殘存惡性腫瘤但偽陽性高，要成為臨床治療引導的角色仍待研究，而經由分子生物學的研究日深，也提供未來新藥發展的標的。（臨床醫學 2016; 77: 330-4） | |
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關鍵詞： |
淋巴瘤 (lymphoma)、縱膈腔 (mediastinum)、化學治療 (chemotherapy) | |