神經影像( 四十七) 進行性多發性白質腦病變
吳禕闓 吳智君
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進行性多發性白質腦病變 (progressive multifocal leukoencephalopathy) 是一種伺機性感染,其致病原是JC 病毒(John Cunningham virus),主要侵犯大腦寡樹突膠質細胞(oligodendrocyte)。在免疫缺損的病患身上會造成多發性的脫髓鞘(demyelination)。常見病灶位於額葉、頂葉及枕葉的白質區。影像學檢查,尤其是磁振造影(magnetic resonance image) 在此疾病的診斷上扮演重要角色。典型影像特色為多發性、雙側不對稱的病灶且隨時間進展。在T1 加權影像(T1-weighted image) 上為低訊號,T2 加權影像(T2-weighted image) 上為高訊號。對比劑增強影像上一般無訊號增強。病灶也少有腫塊效應(mass effect)。鑑別診斷有人類免疫缺乏病毒(human immunodeficiency virus, HIV) 引起之腦炎、免疫重建發炎症候群 (immune reconstitution inflammatory syndrome, IRIS)、其他白質病變如多發性硬化症(multiple sclerosis) 以及其他伺機性感染。藥物治療侷限在治療病人的原發疾病。此病預後很差,未接受治療者多在一年內死亡。(臨床醫學 2016; 77: 386-9)

關鍵詞:

進行性多發性白質腦病變(progressive multifocal leukoencephalopathy)、脫髓鞘(demyelination)、白質病變(white matter disorder)、人類免疫缺乏病毒(human immunodeficiency virus, HIV)、伺機性感染
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