|
|
|
|
|
|
|
| 回前頁
|
|
| 先天性肺部呼吸道畸形(congenital pulmonary airway malformation, CPAM)，之前又稱先天性囊腫性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM) 是一種罕見的下呼吸道先天異常，而因為產前超音波的盛行，增加病人在產前診斷的比例。通常在新生兒會因為呼吸窘迫而被發現，而也有一開始沒有症狀直到長大才被發現的案例。根據囊腫及細胞學特色( 依據病理切片診斷) 分為第零型到第四型總共五種分類，各自有不同的臨床表現以及預後，之中最常見的為第一型，佔據60 到70% 左右，診斷方式除了病史詢問之外，主要依據影像學診斷，其中包括產前超音波、胸部X 光片，甚至在手術前應該進行電腦斷層或核磁共振，而只要有任何呼吸道症狀的病人在幼兒時期就應該進行手術切除(Grade 1A)，此病可以因此痊癒且預後良好。本文主要介紹此疾病之影像學表現以及診斷及治療方式，以及一位女性在成年後才被診斷確認的個案報告。（臨床醫學 2016; 78: 47-56） | |
|
關鍵詞： |
先天性肺部呼吸道畸形(congenital pulmonary airway malformation, CPAM)、先天性囊腫性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM)、手術切除(surgical resection) | |