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| 心律失常性右心室心肌病變的原因主要因胞橋小體相關基因的病變脂質及纖維組織浸潤。其主要侵犯右心室而造成心肌纖維脂質化(fibrofatty replacement)，右心室壁收縮及舒張功能不足而導致右心室功能異常及心室心律不整的發生。於心律失常性右心室心肌病變之心室頻脈可分成血液動力學穩定型及血液動力學不穩定型。臨床上疾病進展分成四個階段：隱蔽期(concealed phase)，電流傳導障礙(overt electrical disorder)，右心室衰竭(right ventricular failure) 和雙心室衰竭(biventricular pump failure)，而每個階段可能會相互重疊。2010 年診斷標準包括了結構性的評估、心電圖去極化異常、心電圖再極化異常、心室不整脈之異常、組織病理學的變化、及基因檢測或家族病史之追蹤。而植入性心臟去顫器為第一級之適應症對心律失常性右心室心肌病變之5 年死亡率明顯的下降了28%。目前研究顯示藉由心內膜和心外膜的電燒治療，能有效將手術成功率提升至80-90%。本回顧將針對現今對心律失常性右心室心肌病變之風險分級與心室心律不整之治療進行探討。（臨床醫學 2016; 78: 150-5） | |
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關鍵詞： |
心律失常性右心室心肌病變(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy)、心臟去顫器(implantable cardioverter defibrillator, ICD)、抗心律不整藥物(antiarrhythmic drugs)、射頻電氣燒灼術(radiofrequency catheter ablation, RFCA) | |