摘要
慢性發炎性脫髓鞘神經病變與抗體
林恭平
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慢性發炎性脫髓鞘神經病變是免疫仲介多種抗體的神經疾病。臨床表現為肢體的近及遠端無力,主要是運動肌力的症狀,感覺症狀較少。雖然有明確的診斷標準,但是臨床表現上仍是多樣不一致。疾病背後的抗原抗體的免疫機致,仍需進一步的了解。至今知道的抗體的神經病變有anti-GM1抗體-多發局部運動神經病變合併傳導阻隔(multifocal motor neuropathy with conduction block), anti-myelin associated glycoprotein抗體 -anti-MAG神經病變,未知抗體的有Lewis-Sumner 症候群等。近三年來,又知道兩個-anti-contactin 1抗體及anti-neurofascin155抗體。anti-contactin1抗體造成的神經病變,病程進展快,神經軸索退化早,病徵嚴重,對免疫球蛋白反應差。anti-neurofascin 155抗體,發病年紀輕,早出現共濟失調(ataxia),遠端肢體神經傳導速度慢,中樞神經系統有時也受影響。上述兩種抗體的神經病變,抗體主要是IgG4,對Rituximab的治療療效佳。(臨床醫學 2017; 80: 654-7)

關鍵詞:

慢性發炎性脫髓鞘神經病變( chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP)、anti-contactin 1抗體、anti-neurofascin155抗體
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