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| 胰臟神經內分泌腫瘤（pancreatic neuroendocrine tumors, PNETs）可能以一種非家族性獨立的內分泌疾病或者以複雜遺傳病症的一部分來呈現。這些複雜遺傳病症包括第1型多發性內分泌瘤病（multiple endocrine neoplasia type 1, MEN1）。第1型多發性內分泌瘤病是一種顯性遺傳疾病，其特徵是聯合副甲狀腺腫瘤、腦下垂體前葉腫瘤和PNET一起發生。原發PNET的治療主要是手術切除，但對於無法切除的PNET和腫瘤已轉移者的治療方法包括生物制劑療法（例如：體抑素類似物（somatostatin analogues, SSA）、受體抑製劑（inhibitors of receptors）、單株抗體抑製劑（inhibitors of monoclonal antibodies）、化學療法和放射線療法。這些療法對於沒有合併MEN1的PNET患者是有效的；然而，對於有MEN1的患者中使用相同的PNET治療很少有相關療效的臨床試驗報告。治療有MEN1的PNETs患者很具有挑戰性，因為可能同時有其他的腫瘤，且這些其他的腫瘤也有可能早已轉移。本文主要討論胰臟神經內分泌腫瘤的治療方法。（臨床醫學 2019; 83: 325-36） | |
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關鍵詞： |
胰臟神經內分泌腫瘤（pancreatic neuroendocrine tumors, PNETs） ； 第1型多發性內分泌瘤病（multiple endocrine neoplasia type 1, MEN1） ； 體抑素類似物（somatostatin analogues, SSA） ； 單株抗體抑製劑（inhibitors of monoclonal antibodies） ；月太受體放射性核種治療（peptide receptor radionuclide therapy, PRRT） ； 介入性放射治療（interventional radiology） | |