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| 無分化圓細胞肉瘤是一種原始的中胚層細胞腫瘤，沒有表現任何組織特異性的蛋白質或組織模式形態學。它是第二常見的青少年原發性骨腫瘤。而Ewing圓形細胞肉瘤是惡性小藍圓細胞腫瘤的原型。現今研究證明此腫瘤常見一種的遺傳位點基因變異，一個體染色體相互易位（11;22）(q24; q12），該易位結合EWSR1到FLI1生成EWSR1-FLI1癌蛋白。在其他情況下，尚有其他ETS家庭成員易位結合EWSR1，所得到EWSR1-ERG，EWSR1-ETV1，EWSR1-ETV4，EWSR1-FEV癌蛋白。他們現在稱為EWSR1 基因重組-相關的肉瘤。然而，仍然少數有小圓細胞肉瘤未分類。雖然他們常有侵襲性臨床行為和形態相似原型尤文肉瘤，所以它們也被稱為"尤文狀肉瘤?或?類尤文氏肉瘤?，但他們並不帶有EWSR1基因重組。最近以新次世代標靶RNA定序和超級電腦分析方法發現的CIC-和BCOR-基因轉位部分也是值得重視的範例。這些發現將能瞭解類尤文氏肉瘤腫瘤發生機轉，有效的幫助病理分類，區分他們的組織學特點，觀察腫瘤臨床表現和研究有效治療方法。（臨床醫學 2019; 84: 804-11） | |
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關鍵詞： |
無分化圓細胞肉瘤(undifferentiated sarcoma)、尤文氏肉瘤(Ewing sarcoma)、類尤文氏肉瘤(Ewing-like sarcomas) | |