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| 致心律失常性右心室心肌病變(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)為一心肌疾病，病理學上表現為部分心肌被脂肪纖維組織取代，臨床表現則是心室心律不整和心臟衰竭。根據臨床研究以及某些運動競賽前的篩檢，ARVC在一般群眾的發生率為1/1,000~1/5,000。目前研究顯示ARVC為家族性疾病30-50%個案是典型的體染色體顯性遺傳。基因檢測顯是40%的病人有胞橋小體(desmosome)的基因突變。整個右心室都可以產生ARVC，但大部分比例病變部位為右心室流出通道(right ventricular outflow tract, RVOT)，右心室流入通道(right ventricular inflow tract, RVIT)，及右心尖處(Right ventricular apex)。病程常是緩慢進展到可能導致心衰竭及猝死。預防猝死是ARVC最重要的處置，包括藥物治療、限制運動強度及植入式心律整流去顫器。（臨床醫學 2020; 85: 113-6） | |
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關鍵詞： |
致心律失常性右心室心肌病變(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)、胞橋小體(desmosome)、task force criteria 2010 | |