|
|
|
|
|
|
| C3腎病變(C3 glomerulopathy)是一群罕見因為補體異常所導致的疾病，腎臟病理切片下可以看到大量的C3沉積，其中分成兩大群：緻密物沉積病(dense deposit disease, DDD)和C3腎炎(C3 glomerulonephritis, C3GN)，這兩者有著重疊的臨床與病理特徵，因此被認為是同種疾病的不同表現。補體替代路徑(alternative pathway)的異常是造成這類疾病的主因，大部分病患是因為後天因素，即針對C3或C5轉化?(convertase)的自體免疫抗體所導致的，這些抗體延長了這些轉化?的半衰期，因此更加活化補體的替代路徑。基因異常則是較少見的成因。目前這類疾病沒有標準的治療方式，免疫抑制劑以及補體路徑的抑制劑對某些病患有效果，只是這些治療並不是對所有病患都有效，也無法根治。除此之外，以目前有限的資料顯示，若進行腎臟移植，疾病的復發率相當高，因此針對此疾病的治療，目前仍有針對替代路徑治療的臨床試驗正在進行中。（臨床醫學 2021; 87: 65-72） | |
|
關鍵詞： |
C3腎病變(C3 nephropathy)、緻密物沉積病(dense deposit disease, DDD)、C3腎炎(C3 glomerulonephritis, C3GN)、抗補體抗體(anti-complement antibody) | |