泛視神經脊髓炎(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)是一種侵犯中樞神經為主的自體免疫疾病,因其臨床表徵與核磁共振影像變化與多發性硬化症(multiple
sclerosis, MS)類似,過去曾被誤認是多發性硬化症的亞型。近年研究顯示泛視神經脊髓炎是因水通道蛋白抗體(aquaporin 4-IgG,
AQP4-IgG)所誘發的補體免疫反應所致,與多發性硬化症病理機轉完全不同,且多發性硬化症的藥物對泛視神經脊髓炎無效,部分藥物甚至會造成泛視神經脊髓炎復發惡化,因此臨床上須明確鑑別此兩者,及早且正確的診斷治療十分重要。泛視神經脊髓炎患者以女性居多,大多於青壯年時期發病,臨床上以雙側視神經炎、長段脊髓炎、與不明原因的打嗝、噁心、嘔吐為其特徵,所有症狀不一定在同一時間出現,且會反覆發作。核磁共振影像可見脊髓、視神經及延髓最後區(area
postrema)呈現T2WI高訊號病灶,常有超過3節以上的脊髓受到侵犯。如未能及時治療,有些患者會視力全盲或下肢癱瘓,少數患者可能因頸部高位脊髓或延髓受到侵犯導致呼吸衰竭而死亡。急性治療以高劑量類固醇注射搭配血漿置換術或免疫球蛋白注射,長期預防復發則建議使用口服類固醇、免疫抑制劑(如azathioprine、mycophenolate
mofetil)或選用抑制B細胞功能為主的單株抗體(如rituximab)等,長期使用預防性藥物可有效減少復發,改善預後。(臨床醫學
2021; 87: 156-63) |