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局部節段型腎絲球硬化症是常見的成人原發性腎病症候群。近年由於研究技術的進步以及電子顯微鏡的輔助，對於此病的病生理和診斷都有明顯的進展。蛋白尿是原發性局部節段型腎絲球硬化症最主要的表現，其範圍能從不明顯的每天1-2
克，到每天超過10 克並伴隨所有腎病症候群症狀都有可能，不同病理表現型的FSGS 在臨床表現上也會有所不同。若合併重度蛋白尿，病患常會進展到末期腎病變。治療大致上分為兩大部份，分別為腎病/
腎炎症候群的支持性治療以及免疫抑制治療的使用。支持性藥物的部分以ACEI/ARB 的角色最為重要，證實能降低末期腎病變(ESKD) 的可能。因此應該盡量加入支持性治療，以減緩蛋白尿並協助血壓控制，需要的話可考慮合併皮質醛酮受體拮抗劑及利尿劑。免疫抑制劑的部分，若病患符合原發性FSGS
定義，則建議免疫抑制治療。其他未符合原發性FSGS 診斷的分類，則須積極找尋可能次發性原因，一旦發生腎病症候群或腎功能惡化，可重新考慮使用免疫抑制治療。KDIGO
治療指引建議將高劑量口服類固醇(glucocorticoids) 列為原發性FSGS 第一線的免疫抑制治療。若使用高劑量口服類固醇後無法達到緩解，或因無法耐受高劑量類固醇的副作用，第二線治療為Calcineurin
inhibitor，其他可以考慮的藥物包括Mycophenolate mofetil、Rituximab 等藥物。若所有治療反應都不好或有家族病史，也應考慮基因檢查；若有相關的基因異常，如NPHS1、NPHS2、TRPC6、ACTN4
等，則可能對免疫抑制治療反應不佳，及早停止免疫抑制治療可減少不必要之副作用發生。（臨床醫學 2022; 90: 447-53）
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