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| 生殖細胞瘤(germ cell tumor) 是少見的腫瘤，起源於胚胎發生時期或生殖細胞形成時，原始生殖細胞突變或產生變異，導致其未能正確程式化(programming)、無法正確變為預期變成的表型(phenotype)，也無法進入細胞凋亡或被身體免疫系統清除。生殖細胞瘤依發生的組織型態，可分為精母細胞瘤(seminoma) 和非精母細胞瘤(non-seminoma)。依發生部位又可分為性腺內和性腺外，其中，若生殖細胞瘤發生於性腺外，則有較差的預後。另一少見的情況是生殖細胞瘤併發體細胞轉化的惡性腫瘤(germ cell tumor with somatic type malignancy)。這種情況指的是一個腫瘤除了生殖細胞瘤的成分外，同時含有體細胞惡性腫瘤的分化成分，而這個體細胞轉化的惡性腫瘤部分，其組織、病理、臨床表現，跟該體細胞原發部位的腫瘤類似。這種腫瘤非常罕見，而且預後不良，患者年紀多落於青壯年，須謹慎處理。預後受診斷時間、可否開刀清除腫瘤影響，與原本的生殖細胞瘤的種類，或體細胞的種類，並無顯著相關。由於個案數較少，目前尚未有標準治療方式。一般而言，手術切除腫瘤為首要選項。對於腫瘤無法切除或已發生轉移的病人，化學藥物治療似乎為唯一選擇，但藥物種類的選擇與給藥順序，仍未完全定案。放射治療及周邊血幹細胞移植的角色則未定。未來需要更多的研究來釐清生殖細胞瘤併發體細胞轉化惡性腫瘤的起因及改善治療方法和預後，進能幫助臨床決策以及提高患者的治療和生活品質。（臨床醫學 2023; 91: 73-7） | |
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關鍵詞： |
生殖細胞瘤(germ cell tumor)、生殖細胞瘤併體細胞轉化惡性腫瘤(germ cell tumor with somatic type malignancy, GCT with STM)、橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)、原始生殖細胞(primordial germ cell, PGC) | |