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| 肺蛋白沉著症為肺泡表面張力素代謝異常所產生的疾病，此類病患常以運動後呼吸困難及乾咳作為表現，甚至臨床上無症狀，抽血檢查並無特異性，但胸部X 光可發現雙肺對稱性不透明斑塊，電腦斷層特徵結果為不規則石板拼鋪型態，確定診斷此疾病則需透過肺泡沖洗術。此疾病的標準治療方式為全肺灌洗，若病患無法承受全肺灌洗，可給予Granulocyte-macrophage colonystimulating factor (GM-CSF)、Rituximab 或血漿置換，近年文獻則顯示使用降血脂藥物有機會改善肺蛋白沉著症病患的肺功能。（臨床醫學 2023; 91: 340-4） | |
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關鍵詞： |
肺蛋白沉著症(pulmonary alveolar proteinosis)、運動後呼吸困難(dyspnea on exertion, exertional dyspnea)、不規則石板拼鋪型態(crazy-paving pattern)、全肺灌洗術(whole lung lavage) | |