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| 間質性肺病(interstitial lung disease) 的成因包含了原因不明，如特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)、曝觸相關以及自體免疫疾病相關。而其急性惡化則是臨床症狀加重，如呼吸喘有惡化以及影像中有新的雙側毛玻璃樣病灶或是在尋常性間質性肺炎(usual interstitial pneumonia) 出現肺實質化的變化。急性發作的患者有著較高的死亡率，類固醇、免疫抑制劑、免疫球蛋白或是血漿置換為可以考慮的治療選項。肺移植以及安寧療護也應在剛診斷間質性肺病及急性發作時納入討論。本文介紹一位診斷為皮肌炎合併間質性肺病急性惡化的病人，並針對間質性肺病的急性惡化進行文獻回顧。（臨床醫學 2023; 92: 753-7） | |
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關鍵詞： |
間質性肺病(interstitial lung disease)、急性發作(acute exacerbation)、皮肌炎(dermatomyositis)、MDA5 抗體(anti-melanoma differentiation-associated gene 5, anti-MDA5) | |