摘要
先天性巨大結腸症
彭海祁
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便祕或腹瀉均是兒童常見的就診主訴,在探討原因時,先天性巨大結腸症絕對不能忽視;基本上,這是一種大腸缺乏神經節的先天疾病,沒有神經節的腸道,平滑肌無法鬆弛,以致蠕動不正常,因為病變的腸道有長有短,表現的臨床症狀多變,雖然大多數以腹脹、便祕為主,但有時因合併腸炎,而以腹瀉就診,如以一般腸炎治療,病況不會改善,必須及早診斷,靠手術解決。診斷方式除臨床症狀要懷疑外,腹部X光可見脹大的腸道,此時大腸鋇劑攝影就十分重要,典型的變化乃是有病變的遠端腸道呈鋸齒狀窄小,而正常的近端腸道變成巨大;當然最終確切的檢查是靠直腸切片的病理變化,一旦確定診斷,就必須手術治療,其目標就是將正常腸道移到肛門口,術後幾個月排便仍可能不正常,甚至產生結腸炎,不過如能適當治療及照顧,長期來看,大多數的病童,都能得到正常的排便。(臨床醫學 2002; 49: 410-3)

關鍵詞:

先天性巨大結腸症(congenital megacolon)、Hirschsprung氏症(Hirschsprung disease)
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