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胰內分泌瘤無論國內外均罕見，我國幾座醫學中心，每年經驗皆少於5例。通常以其所分泌之激素命名，其症狀也因之而異。有些胰內分泌瘤並無明顯臨床症狀，稱為無功能性胰島細胞瘤（nonfunctioning
islet cell tumor），可能是因為所分泌之激素生理作用不明顯，或因為腫瘤雖製造但不分泌激素；反之有些腫瘤，製造並分泌多種激素，臨床症狀通常以其中一種激素之症狀為主，很少有同時劇烈表現兩種以上激素之症狀者。就所有胰內分泌瘤而言，惡性者約15%，有11.5%為多發性。腫瘤有散發型（sporadic
type）與多發性內分泌瘤第一型（multiple endocrine neoplasm, MEN-1）兩種，前者約佔88.5%，多為單發性，男女無別，發病年齡較外分泌腫瘤年輕10~20歲；後者約佔11.5%，多為多發性腫瘤，大多在30∼40歲間發病，較前者更年輕，發病時，多已有原發性副甲狀腺機能過高(primary
hyperparathyroidism)之症狀，有自體顯性（autosomal dominant）遺傳之特徵。MEN-1病患約32∼75%併有胰內分泌瘤，腫瘤所分泌之激素有些是胰島α、β及δ細胞固有的（orthotopic）激素，如：glucagon,
insulin, somatostatin及pancreatic polypeptide（PP）等；也有非固有的（ectopic）激素，如gastrin,
vasoactive intestinal peptide（VIP）, ACTH等。（臨床醫學 2002; 50: 1-12）
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