摘要
栓塞性血小板減少紫斑症/溶血性尿毒症
詹正雄、陳進陽
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發生在成人身上的栓塞性血小板減少紫斑症(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)和溶血性尿毒症(hemolytic uremic syndrome, HUS),除了腎臟衰竭的嚴重度有所不同,在臨床和病理組織表現上是卻無法完全區別。評估診斷和初步的處理,在TTP/HUS兩者亦為相同,故常被視為同一疾病。發生於小孩腹瀉後所產生的HUS,多數施以支持性治療即可;可是在成人HUS,無論是因腹瀉或非腹瀉原因引起,仍需施行與治療TTP相同之血漿置換術來達到病情緩解。近二十年來,血漿置換術的運用,將疾病存活率由原來的百分之十,提昇至百分之七十,有報告甚至到百分之九十二以上。近年來之重要突破為對診斷條件的放寬與早期治療;而處置方面,則依各人經驗不同而出現多種方式。雖然目前疾病存活率已改善,並對致病機轉有更多的了解; 但長時間追蹤後,發現疾病復發率及慢性腎衰竭機率有上升情形。本篇希望藉由歸納較多病人的治療經驗與數據統計,對成人TTP/HUS在臨床上的評估和治療有更明確的認識。(臨床醫學 2002; 50: 88-92)

關鍵詞:

栓塞性血小板減少紫斑症(thrombotic thrombocytpenic purpura, TTP)、溶血性尿毒症(hemolytic uremic syndrome, HUS)、血漿置換術(plasma exchange)
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