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| 栓塞性微血管病變主要分為栓塞性血小板低下紫斑症與溶血性尿毒症。在人體內存在一種金屬蛋白（ADAMTS 13）可以分解超大凡維尼氏因子聚合體（ultralarge multimers of von Willebrand factor）。栓塞性血小板低下紫斑症的患者，因為這種金屬蛋白的活性受到嚴重抑制，導致超大凡維尼氏因子聚合體無法分解，進而異常升高，使得血小板異常凝集，因而產生栓塞性微血管病變。溶血性尿毒症是因為S. dysenteriae或大腸桿菌產生的外毒素，進入腸道後會破壞腸黏膜，並進入血液中。這些外毒素會附著於腎絲球、腎間質細胞、以及腎小管上皮細胞上的接受體，促使一些細胞素（cytokine）被釋放出來，進而引發內皮細胞釋出超大凡維尼氏因子聚合體，使得血小板異常凝集，因而產生栓塞性微血管病變。遺傳性栓塞性血小板低下紫斑症的治療方式為補充具活性的金屬蛋白（active metalloprotease），成人發病的栓塞性血小板低下紫斑症，其標準治療為血漿置換（plasma exchange）。血漿置換對溶血性尿毒症的治療成效一直受到質疑，即使是因為factor H缺乏所引起的遺傳性溶血性尿毒症，使用血漿置換的治療成效也不佳。如果無法清楚鑑別診斷栓塞性血小板低下紫斑症或是溶血性尿毒症的話，一般強烈建議先使用血漿置換治療，以免延誤治療的時機。（臨床醫學 2003; 52: 184-90） | |
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關鍵詞： |
栓塞性血小板低下紫斑症（thrombotic thrombocytpenic purpura, TTP）、溶血性尿毒症（hemolytic uremic syndrome, HUS）、金屬蛋白（matalloprotease, ADAMTS 13）、超大維尼氏因子聚合體（ultralarge multimers of von Willebrand factor）、血漿置換（plasma exchange）、H因子（factor H） | |