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| Prion（蛋白質粒）疾病典型代表為庫賈氏症(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)，臨床表現很廣泛，包括失憶症、動作失調、失眠、四肢癱瘓、行為偏差等。是人畜相通，潛伏期相當長，一種無核酸的感染源-prion所傳播的疾病。其中也有非感染性而是遺傳型的。神經腦病理變化由廣泛萎縮、神經原損失、空泡或海綿樣腦組織輕重不等的變化，亦可見到星狀纖維增生及類澱粉斑塊形成。致病機轉主要為PrPsc的沉積形成，致使腦組織呈空泡化或海綿狀退化。PrPsc的形成則源自感染或遺傳突變。診斷在生前靠症候、腦波變化、病史、腦部核磁共振發現來懷疑，再用腦組織或淋巴網狀體素等，予以免疫化學染色證明PrPsc的存在，或證實腦脊髓液有14-3-3蛋白質的存在。目前本病的特別治療只限於實驗階段，主要還是靠支持性療法。預防方法最重要，人畜的接觸隔離，醫源製劑及儀器的消毒、血製品及移植物的篩選、職業工作的安全注意，均為探討研究的課題。（臨床醫學 2003; 52: 363-70） | |
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關鍵詞： |
蛋白質粒(prion)、庫賈氏症(Creutzfeldt-Jakob disease)、PRNP(prion蛋白基因)、海綿樣變化 | |