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神經纖維瘤（neurofibromatosis）的患者合併發生嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma)約佔百分之一，一般來說嗜鉻細胞瘤主要來自於交感神經的嗜鉻細胞(chromaffin
cells)；當它出自腎上腺的髓質(adrenal medulla)時，我們稱它嗜鉻細胞瘤，當它出自副神經節(paraganglia)時，則稱它副神經節瘤(paragangliomas)或化學受體瘤(chemodectomas)。在臨床上的表現，為程度不一的陣發性症狀發作；大多數這類病人會有持續的高血壓。在陣發性症狀發作時會表現出頭痛、冒汗、心悸、不安、
噁心嘔吐，甚至會有視力障礙的現象。 本文報告的病例為第一型神經纖維瘤，以及皮膚表面有多處小結節的病史，因長期高血壓，並於最近常頭痛、冒汗、心悸、且伴隨左上腹餐後明顯脹痛、噁心。在磁振造影檢查，此腫瘤的表現為一左腎上方長徑約6.3cm的軟組織病灶，在
T1為主影像（T1-weighted imaging, T1WI）呈現不均勻高低訊號強度，T2為主影像（T2-weighted imaging,
T2WI）則呈現高訊號強度的表現。另外，在注射Gd-DTPA顯影劑後並無明顯顯影。除此之外，整個身體表面有多處的結節病灶，與神經纖維瘤的病史吻合。
（臨床醫學 2004; 54: 217-20） |
