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胰島母細胞增生(nesidioblastosis)是一種罕見的胰臟內分泌異常疾病，致病機轉尚未明朗，一般而言在嬰幼兒病患可能是肇因於胰島β細胞上的次單位蛋白SUR1(sulfonylurea
receptor)與Kir6.2 (inward rectifier of potassium)基因突變所致，但成人型可見與MEN1 (multiple
endocrine neoplasia types 1)共存，尚未發現與基因有關。患者會分泌過量胰島素，因此低血糖為典型臨床表徵，由於病程變化緩慢，加上適度休息後症狀即獲改善，故極易被忽略。此罕見疾病雖診斷不易，但對低血糖病患若透過詳細的病史、理學檢查及特定試驗應可達早期篩檢與診斷之目的。手術治療可有效緩解症狀，然對無法與不願施行手術者藥物治療為希望之鑰，文獻中有多種藥物可改善胰島母細胞增生的低血糖症狀，理論上對症狀控制並非難事，然受限於罕見疾病的先天缺陷，多數藥品欠缺完整的臨床試驗報告，實際應用時未免捉襟見肘。Diazoxide為一強力血管擴張劑，傳統上用以緩解惡性高血壓，由於diazoxide亦可抑制β細胞分泌胰島素，減少葡萄糖之利用而升高血糖，故衛生署核可口服懸浮液(Proglycem)適用於胰島母細胞增生疾病。本文藉一成人胰島母細胞增生病例，闡述藥物在此罕見疾病的治療角色。（臨床醫學
2004; 55: 55-61） |
