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庫賈氏病為一種病程發展緩慢卻致死的神經性疾病，屬於一種罕見疾病，絕大多數病患發病年齡超過35 歲，發病率約每百萬人口0.5 至1 名病例。真正致病原為一種具感染性的變性蛋白質PrPsc(scrapie
prion protein)，因其不斷累積於神經組織內，使得腦部組織產生海綿樣現象，造成患者出現多種神經症狀。 本篇報告一例庫賈氏病的極可能病例(probable
CJD)，患者過去並無重大病史。來院時的主訴是最近三個月以來有漸進式惡化的步態不穩，認知功能和記憶力的嚴重衰退，並有間歇性全身抽筋和肌震攣(myoclonus)的現象。在磁振造影檢查發現，液體衰減反轉回復影像(fluid-attenuated
inversion recovery, FLAIR)有廣泛的高訊號區域在大腦皮質部位，在擴散為主影像(diffusion-weighted
imaging, DWI)則更精準的表現出對應的高訊號帶狀區域在大腦的皮質部位(cortical ribboning)，而顯著擴散係數值(apparent
diffusion coefficient, ADC)在對應的擴散為主影像(DWI)高訊號皮質區是低的。 （臨床醫學 2006; 57:
147-51） |
