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奇阿裡畸形（Chiari malformation）是一種先天性後腦（hindbrain）異常，以小腦組織落入上頸椎管為主要表現。最早在1883年由John
Cleland醫師在解剖上觀察到，然而到1891年才由德國病理醫師Hans Chiari詳細描述，並分成四種類型，其中以第二型最常見也最具有臨床重要性。
奇阿裡第二型畸形（Chiari type II malformation）通常在年幼時就顯現出症狀，其影像學特徵為後顱窩（posterior fossa）窄小，伴隨有腦幹、第四腦室及小腦蚓部落入上頸椎管，影響後顱窩及腦室的發展。常合併腦積水（hydrocephalus），胼胝體發育不良（corpus callosum dysgen-esis），脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）及脊髓空洞積水（hydrosyringomyelia）的發生。 本篇報告一例奇阿裡第二型畸形病例，患者出生時以薦椎背後皮膚缺損及一膨大腫瘤為表現，並無合併神經理學檢查之異常。來院時因皮膚缺損處有黃色的滲出物流出，合併漸歇性高燒，因此先投以抗生素治療，並安排做進一步的磁振造影檢查，進而發現典型的奇阿裡第二型畸形影像上的表現。 （臨床醫學 2006; 57: 235-8） |
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關鍵詞： |
奇阿裡第二型畸形（type II Chiari malformation）、磁振造影（magnetic resonance imaging）、脊髓脊膜膨出（myelomeningocele） | |