摘要
兒童特發性血小板低下紫斑症
張家堯、洪君儀
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兒童特發性血小板低下紫斑症(idiopathic thrombocytopenic purpura,以下簡稱ITP)乃是在其他各方面都很好的急性血小板低下的兒童的最常見原因。80%的病童會在六個月內自行緩解,為急性ITP,20%病童的血小板低下會持續超過六個月,為慢性ITP。通常發病前的1至4週曾暴露於病毒感染、或發病前的1至6週曾接種過預防注射。典型的症狀為一個先前健康的1至4歲的兒童,忽然全身出現小紅點、紫斑、瘀青、或黏膜出血如流鼻血,但其他方面均健康正常。ITP的診斷主要根據病史、身體檢查、全血球計數及週邊血液抹片檢查,並排除掉其他可能引起血小板低下的原因。治療目標為預防中樞神經出血、並降低黏膜出血的風險,目前趨勢是加入臨床症狀作為治療建議,包括無症狀或輕微出血的病童只需觀察的建議,藥物治療包括類固醇、免疫球蛋白、輸血小板,脾臟切除術只保留給症狀不易控制、血小板低下時間持續超過一年,或發生嚴重出血卻無法以輸血小板、免疫球蛋白與類固醇來快速提昇血小板的案例。顱內出血在ITP很少見,發生率約為0.1%~0.9%,最常見的症狀包括:頭痛、嗜睡、抽筋、半邊麻木、局部神經症狀,雖然多數案例是發生在急性ITP,但也可以發生在慢性ITP,亦即整個血小板低下時期都有可能發生顱內出血,絕大部份這類的病患其血小板小於20000/ul。慢性ITP血小板低下會持續超過六個月,這種情形需小心再次評估,尤其是自體免疫疾病、慢性感染性疾病如HIV感染、與以及非免疫原因之疾病,也需作骨髓檢查以排除先天性無巨核細胞性血小板低下與惡性疾病;慢性ITP的危險因子包括:發病時血小板大於20000/ul、發病時年齡大於10歲、女性;有60%的病童在數月或數年後仍會自行緩解,約5%的病人有出血症狀、並且血小板會持續小於20000/ul達一年以上,這種情況可能需要切除脾臟。(臨床醫學 2006; 58: 359-66)

關鍵詞:

特發性血小板低下紫斑症(idiopathic thrombocytopenic purpura)、類固醇(prednisolone)、免疫球蛋白(immunoglobulin)、顱內出血(intracranial hemorrhage)、脾臟切除術(splenectomy)
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