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肝硬化合併門脈高壓患者的肺部血管疾病包括肝肺症候群(hepatopulmonary syndrome) 和門脈肺高壓( portopulmonary
hypertension) 兩種。目前對這兩種併發症形成的機轉仍不清楚。肝肺症候群(hepatopulmonary syndrome) 是因肺內血管的擴張造成氣體交換障礙，臨床上的表現為缺氧，
診斷工具為contrast enhanced echocardiography 和Tc-99m macroaggregated albumin
scan，血管攝影為一侵入性的診斷方式，因此臨床上少用。治療方式除了氧氣的給予之外，應安排病人進行肝移植手術。門脈肺高壓(portopulmonary
syndrome) 是因為肺內血管的收縮造成肺動脈高壓，臨床上的表現為右心衰竭，診斷工具為心導管。藥物治療以血管擴張劑為主， 如鈣離子阻斷劑、prostacyclin、phosphodiesterase
inhibitors， 目前認為肝移植手術並無法治療portopulmonary hypertension，而且若患者的肺動脈壓大於50 毫米汞柱，或是肺動脈壓大於35
毫米汞柱且肺血管阻力大於250 dyne/s per cm-5 時，為進行肝移植手術的禁忌症。（臨床醫學 2007; 59: 366-71）
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