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單發性纖維瘤(solitary fibrous tumor) 是一種罕見的軟組織腫瘤，最早的文獻報告是發生在肋膜(pleura)上，因此過去曾被認為該腫瘤起源於肋膜或肋膜下(subpleura)
的軟組織，之後發現單發性纖維瘤也可發生在其他漿膜層(serosa) 上，例如：心包膜和腹膜，甚至在其他身體各部位的軟組織及內臟都有報告發生。由於電子顯微鏡和免疫化學染色法的進步，發現單發性纖維瘤的來源與間皮瘤(mesothelioma)
不同，單發性纖維瘤細胞在電子顯微鏡下呈現血管外皮細胞(pericyte)、纖維母細胞(fibroblast) 和肌纖維母細胞(myofibroblast)
的分化，不同於間皮瘤的間皮細胞(mesothelial cell)。在病理組織學上，有學者提出單發性纖維瘤的型態可分為纖維型和細胞型，其中細胞型單發性纖維瘤與血管外皮瘤(hemangiopericytoma)
的型態十分相似，因此有專家認為這兩種腫瘤其實為同一種疾病個體。目前單發性纖維瘤的治療以手術切除為主，輔助療法包含放射線治療與化學治療，因為病例數不多，所以沒有大規模的研究針對輔助療法的成效。單發性纖維瘤的臨床行為常使人困擾，病理組織的特徵無法百分之百預測腫瘤是否會復發或轉移，目前提出與復發或轉移有關的負向預後因子(adverse
prognostic factor) 包括：臨床上腫瘤復發(recurrence on presentation)、手術邊緣不乾淨(positive
margins)、腫瘤大小超過10 公分、細胞分裂數在十個高倍視野大於4 個(>4 mitoses/10HPF)、細胞核多型性(pleomorphism)、細胞量增加(cellularity)、腫瘤細胞壞死(necrosis)
等特徵。（臨床醫學 2007; 60: 255-8） |
