|
兒童中樞性神經腫瘤相較於成人之中樞性神經腫瘤比例及數量較少，然其為第一位兒童好發之固體腫瘤。根據近年統計研究分析，台灣地區每年約有一百至一百五十個新個案產生。於此其中，臨床上有些罕見的兒童中樞性神經腫瘤亦時有所見。非典型畸胎/
類橫紋肌細胞瘤(atypical teratoid/ rhabdoid tumor, AT/RT ) 就是一種既罕見但又高度惡性之兒童中樞性神經腫瘤，自1987年起被報告為一新的特異性腫瘤後，至今所有文獻報告之總個案數不超過五百例，由於其病理的複雜性(
同時合併有三個胚層的衍生物及多樣之細胞型態)，因此往往無法將其有效歸類劃分。治療方式除根除性手術外更是莫衷一是，一般的治療想法乃針對兒童好發之髓母細胞瘤(medulloblastoma)
或神經外胚層細胞瘤(primitive neuroectoderm tumor, PNET) 的方式，但療效往往不佳，根據相關研究統計，該類疾病在手術、放射及化學治療後，平均約於一年內復發，且復發後往往各種補救性療法效果不佳，因而導致患者亡故。目前兒童中樞性神經腫瘤醫學界正逐步分析探討該疾病之特性及基因表現之異常，希望對未來的治療發展有更大之突破及貢獻。（臨床醫學
2007; 60: 324-30） |
