摘要
自體免疫溶血性貧血及免疫性血小板減少性紫斑症的診斷
林炯熙
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自體免疫溶血性貧血係因自體抗體對抗自己的紅血球,有些會再活化補體,引起紅血球於血管外或血管內被破壞。自體免疫溶血性貧血主要有3種:溫型自體免疫溶血性貧血、冷凝集素疾病、陣發性冷型血紅素尿。自體免疫溶血性貧血也可能由藥物引發。診斷溫型自體免疫溶血性貧血、冷凝集素疾病或藥物引起的免疫溶血性貧血需要證實病人的紅血球上有免疫球蛋白或補體存在。診斷陣發性冷型血紅素尿係利用Donath-Landsteiner試驗。藥物引起免疫溶血性貧血的機轉,主要有3種:其中2種機轉:半抗原(hapten)/藥物吸附(adsorption)機轉及免疫複合體機轉,於體外做間接抗球蛋白試驗時,分別需以藥物處理的紅血球、或加入該藥物或其代謝產物才能證明,為依賴藥物之抗體(drug-dependent antibodies)。而第3種機轉係藥物引發自體抗體,在沒有該藥物存在時,仍能與紅血球反應。免疫性血小板減少性紫斑症主要的致病機轉是因為血小板抗體結合的血小板被網狀內皮系統所破壞,其診斷要排除其他引起血小板減少的疾病或藥物;全血球計數、血抹片檢查、血小板抗體檢查及治療效果有助於確定診斷。對於診斷自體免疫溶血性貧血及免疫性血小板減少性紫斑症,都要依據病史、藥物史、身體理學檢查、檢驗結果做鑑別診斷,並調查是否續發於原本疾病。(臨床醫學 2008; 61: 51-65)

關鍵詞:

自體免疫溶血性貧血 (autoimmune hemolytic anemia)、直接抗球蛋白試驗 (direct antiglobulin test)、血小板減少(thrombocytopenia)、免疫性血小板減少性紫斑症 (immune thrombocytopenic purpura)、自體抗體(autoantibody)
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