摘要
成人型T細胞白血病-淋巴瘤
李政鴻、蕭樑材
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成人型T細胞白血病/淋巴瘤(adult T cell leukemia -lymphoma, ATLL)於1977年首度報告發生於日本南部的九州半島,當地人類T細胞白血病病毒第一型(human T-cell leukotrophic virus type I, HTLV-I)陽性率高達15-25%,而臺灣的帶原率在0.3至1.0%左右或更低,臺灣每年應至少有10例發病者。帶原者追蹤演變成ATLL的比例只在1%左右,且時間長達三至四十年,因此可能須HTLV-1以外的其他因素之共同作用方可以進行至淋巴瘤/白血病。ATLL的病患,臨床上會出現淋巴腺腫大、肝脾腫大、皮膚病灶,如紅斑、骨骼溶蝕性病灶及高鈣血症等症狀。病患之周邊血液內也可能會出現典型之細胞核呈花瓣狀之T-淋巴球。病患罹病後對感染之抵抗力會降低,因此容易得到伺機性病原菌之感染。此病預後甚差,以現階段常用化療組合,其緩解期均十分短暫,且大部分病人於診斷確立後十二個月內死亡,平均存活期不到一年(急性型的病患約為五個月,而淋巴瘤型者約為十個月);但少數慢性型及緩慢型者,則進展緩慢,存活五年以上的比率很高。診斷上,除不正常T細胞的確認外,需利用血清學、南方墨點法或分子生物學方式確認HTLV-1的感染。近年來,HTLV-1之傳遞被發現主要經由母奶傳遞,九州地區的HTLV-1陽性帶原母親已不再以母乳哺育,以預防垂直傳染。另一方面,醫界也嘗試使用各種新療法,甚至幹細胞移植來延長病患存活期。(臨床醫學 2008; 62: 289-97)

關鍵詞:

成人型T細胞白血病/淋巴瘤(adult T cell leukemia - lymphoma, ATLL)、人類T細胞白血病病毒第一型(human T-cell leukotrophic virus type I, HTLV-I)、NFκB、Tax
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