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| 類澱粉沈積症是因為蛋白質不正常摺疊並沈積於器官造成器官功能異常的疾病的總稱，致病的蛋白至今已發現有數十種，這些蛋白具有的共同特性就是在剛果紅（Congo red）染色於偏光顯微鏡下呈現蘋果綠（apple green）。臨床上的分類是根據類澱粉蛋白的前驅蛋白（precursor protein）來源，主要的幾種包括與漿細胞（plasma cell）異常有關的AL型、與慢性發炎性疾病有關的AA型，以及與先天蛋白異常有關的ATTR型。目前因為分子醫學（molecular biology）的進步已針對類澱粉蛋白的生成提出一些假說。診斷上依賴切片來確認類澱粉蛋白細纖（amyloid fibril）對組織的侵犯，並透過分子生物學方法找出前驅蛋白為何種以利分型及治療。治療的重點包括對於受損器官的支持性治療及減少類澱粉蛋白前驅蛋白的生成以避免更多的類澱粉蛋白沈積。當有心臟侵犯及較高的血液中類澱粉蛋白前驅蛋白濃度時會有較差的預後。然而病例的稀少限制了利用大規模試驗來驗證治療的有效性。（臨床醫學 2008; 62: 447-53） | |
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關鍵詞： |
類澱粉沈積症（amyloidosis）、輕鏈疾病（light chain disease）、漿細胞異常（plasma cell dyscrasia） | |