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| 一位44歲男性因慢性咳嗽、漸進性呼吸困難合併體重減輕數月轉至本院求診，胸部X光片顯示兩側以中心為主的混合性肺泡型及間質型病灶，高解析度胸部電腦斷層攝影顯示兩側毛玻璃狀陰影合併肺小葉間隔增厚。經診斷性支氣管肺泡灌洗術和電視輔助胸腔鏡手術後，診斷為原因不明性肺泡蛋白質沉著症。經四次全肺灌洗術治療後，病患症狀改善後出院。原因不明性肺泡蛋白質沉著症的臨床表現大多為漸進性呼吸困難和咳嗽，影像學檢查主要是在高解析度胸部電腦斷層攝影可見到"crazy paving"的表徵，肺功能檢查主要顯示侷限性通氣障礙和一氧化碳肺瀰散度嚴重受損。目前治療方法仍以全肺灌洗術為主。（臨床醫學 2008; 62: 478-81） | |
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關鍵詞： |
原因不明性肺泡蛋白質沉著症（idiopathic pulmonary alveolar proteinosis）、界面活性劑（surfactant）、全肺灌洗術（whole lung lavage） | |