摘要
顯微性多血管炎
黃立果、張西川、彭瑞鵬
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一位82歲男性因發燒、全身倦怠無力、食慾不振和血尿約一個月至本院急診室求治,初步檢查發現有嚴重貧血和陽性尿液潛血反應,收住到腎臟科病房。在住院期間,出現腎功能快速惡化、間歇性腹部絞痛、咳血和呼吸急促現象,胸部X光和電腦斷層攝影檢查顯示兩側瀰漫性肺泡浸潤病灶。病人因呼吸衰竭接受氣管插管和呼吸器治療。因臨床懷疑為肺腎症候群 (pulmonary-renal syndrome),施檢診斷性支氣管肺泡灌洗術,其回收液的細胞學抹片檢查顯示肺泡巨噬細胞的鐵質染色 (iron stain) 呈現強烈陽性反應,加上抽血檢查發現p-ANCA (perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody) 為高度陽性,於是診斷為顯微性多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA) 合併瀰漫性肺泡出血 (diffuse alveolar hemorrhage, DAH)。經類固醇脈衝 (steroid pulse therapy) 和血漿分離術(plasmaphoresis) 治療後,病人順利脫離呼吸器。顯微性多血管炎為ANCA相關的血管炎,以非特異性的全身症狀最為常見。此外,部分病患會出現咳血、肺部浸潤和快速進行性的腎功能損害。一般預後不佳,目前治療以免疫抑制藥物和血漿分離術為主。(臨床醫學 2009; 63: 67-72)

關鍵詞:

肺泡出血 (alveolar hemorrhage)、顯微性多血管炎 (microscopic polyangitiis)、血管炎 (vasculitis)、抗嗜中性球抗體 (antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA )
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