【病例一】2 個月大的女嬰,出生時即常有呼吸雜音,直到最近幾天,經常咳嗽甚至呼吸急促,住進本院小兒加護病房,經過支氣管鏡,心臟超音波,血管攝影及核磁共振掃描,發現是因雙主動脈弓產生的血管環,壓迫阻塞了氣管與食道,而造成此嬰兒的症狀。此病例已於日前接受手術治療。
【病例二】
3個月大的男嬰,從小就被他院診斷患有先天性心臟病--心室中膈缺損,但因呼吸窘迫、發紺、活力差,經醫師行氣管插管及藥物治療後,卻無法脫離呼吸器而轉至本院。經一系列的檢查及治療後,發現此病嬰左肺動脈分枝位置錯誤,形成血管環,壓迫到了氣管,造成他呼吸困難及肺部感染的症狀。此病例將於數日後接受手術治療。
這兩個病例最後都必須接受手術的矯正,症狀才得以解除。這種心血管生長發育異常造成的血管環(vascular
ring)在先天性心臟血管畸形中,其發生率小於1%,但是有很多病人因為症狀輕微或無症狀而低估了。
提出這兩個病例的目的,希望能讓大家了解,有些病童早期有呼吸及餵食的問題時,必須要想到這些是因為先天性血管發育異常而產生的。正確的早期診斷,方可早期的治癒。
嬰幼兒呼吸道阻塞:
胸腔之中縱隔腔內最主要的器官為︰心臟、大血管、主氣管、支氣管、及食道。彼此於結構上的關係密切且互相影響。
臨床上嚴重氣管狹窄及阻塞的病兒常見的臨床表現包括︰呼吸困難,急促、呼吸音粗雜、咳嗽難癒、胸部凹陷、唇色及四肢發紺、血氧過低(缺氧)、吞嚥困難、、等。
氣管、肺部:胸部X-光、氣管鏡、電腦斷層、
3-D重組顯像、、
1.
去除外在的壓迫:縮小心臟、外科手術紓解血管環、、
血管環:
血管環在胚胎時期,正常狀況下有兩側主動脈弓,一側必須退化,留下左邊的主動脈弓。但是第一病例右側的主動脈弓未退化,形成「雙主動脈弓」血管環結構,因此造成氣管食道皆夾在中間產生呼吸及飲食的問題。第二個病例是肺動脈發育時發生錯誤,使左肺動脈由右肺動脈分枝,而與主肺動脈形成血管環壓迫到氣管及食道。
血管環是因胎兒早期心血管發展異常所致。因為對食道及氣管造成不同程度的壓迫,使得嬰兒在出生之後發生不等程度的症狀。如呼吸喘鳴、咳嗽、嘔吐、餵食困難、感染肺炎,甚至呼吸窘迫等。最常見的三種血管環為:
(一)
雙主動脈弓(Double
aortic arch)
(二)
右主動脈弓合併異常左鎖骨下動脈及動脈導管(Right
aortic arch with aberrant left subclavian and
left ductus or ligamentum)
(三)
異常肺動脈釣索(Pulmonary
artery sling)。
診斷此症是要靠心臟超音波、電腦斷層掃描、核磁共振掃描、食道鋇劑攝影、血管攝影等。一但確定診斷及合併上述症狀者,必須及早接受開刀治療。否則病人常常會有反覆肺部感染阻塞,甚至是呼吸窘迫而死亡。
因此家長們在照顧嬰幼兒時不得不慎重。一但發現有類似症狀,應儘速就醫,以期早日正確診斷及治療這種疾病。
報告人:
臺北榮民總醫院 小兒部主任
黃碧桃
一般兒科主任
宋文舉
新生兒加護病房主任
陸振翮